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从《我不是药神》了解什么是慢性粒细胞白血病
作者:肿瘤二科 李仕能 摘自于:湖南省直中医医院订阅号
发表日期:2018/8/13 8:42:43 阅读数:326 责任编辑:卓娅 

   《我不是药神》这部电影赚足了大家的眼泪,同时也让一个疾病得到了广泛的关注,那就是慢性粒细胞白血病。

    什么是慢性粒细胞白血病
  慢性粒细胞白血病简称慢粒,表现为贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚细胞、嗜碱性粒细胞增多,常有血小板增多和脾大现象,起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。可发生于任何年龄,婴幼儿少见,中年人占多数。

  Ph染色体(9号和22号染色体易位导致的BCR-ABL融合基因)是慢粒的特征性异常,也是慢粒的最重要发病机制。该病病情进展比较缓慢,很多患者没有症状,尤其在早期的患者,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。

    慢粒的症状
    1、贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。
    2、反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞。
    3、出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起。
    4、其他:脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

    不同时期的表现
  早期患者一般情况尚好,患者无明显不适主诉,仅做血及骨髓的检查而发现异常;中期患者可有不同程度的疲乏无力、食欲减退、消瘦、自汗、盗汗等表现;晚期常见发热持续,骨节疼痛,出血,甚至神昏谵语等。
   (1)慢性期(CP)一般持续1~4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。由于脾大而自觉左上腹坠胀感,常以脾大为最显著体征。脾梗死时可有明显压痛,并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时,可见眼底充血及出血。
   (2)加速期(AP)常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可持续几个月到数年。
   (3)急变期(BP/BC)为CML的终末期,临床与AL类似。多数急粒变,少数为急淋变或急单变,偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差,往往在数月内死亡。

  治疗上由于慢粒起病缓慢,病程长,传统治疗不能改变大多数患者存活期。酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼、达沙替尼等改变了慢粒的治疗和预后,绝大多数患者获得长期稳定生存,少数患者甚至可以停止酪氨酸激酶抑制剂治疗而获得接近于治愈的效果。异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)是一种可以使疾病得到治愈的手段,一般考虑应用于靶向药物治疗失败者。

 
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