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什么是地中海贫血?
作者:肿瘤二科 李仕能
发表日期:2018/6/12 8:25:07 阅读数:546 责任编辑:卓娅 

什么是地中海贫血

  地中海贫血是一种遗传性疾病,分为α型和β型。根据病情的轻重,又分为静止型、轻型、中间型和重型。
  静止型和轻型一般没有症状,中间型和重型均有贫血症状,会影响容貌,严重者如果不做治疗会影响生长发育甚至死亡。
  重型地贫患儿如果不治疗,会产生地中海贫血特殊面容:鼻梁骨塌陷、眼距增宽、肝脾肿大、发育不良等,症状随年龄增长而明显。

我国地中海贫血的发病情况

  地中海贫血是我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一。
  我国高发地区包括:广东、广西、海南、云南、福建、四川、重庆、湖南、江西、贵州等10个省市,我国南方各省的地贫基因携带率为1-23%,其中携带率最高的省是广西省,高达20%左右,广东省为10%左右。

地中海贫血与疟疾的关系

  我国南方、东南亚、南亚、南欧、阿拉伯等地贫高发地区同时也是疟疾高发地区。

  这是因为地贫基因携带者具有抗疟疾的能力。地中海贫血的患者的红细胞一般小而且畸形,比正常人的红细胞存活时间短一些,而这种短反而有个好处:当疟疾感染红细胞后,正常人红细胞生存长一些,导致疟疾感染时间长,病情重,容易死亡;而地中海贫血因为红细胞生存期短,反而容易破裂死亡,导致疟疾感染轻,不容易死亡。但是在人类战胜疟疾之后,地贫的问题则更为严峻地显露出来。
 

地中海贫血的预防

  由于地中海贫血是遗传病,所以是可以预防的。在地中海贫血高发地区,新婚夫妇应当做婚前检查,了解是否携带地贫基因。如果双方都携带同一种地贫基因,在妻子怀孕后,应当抽取绒毛、羊水或脐血进行地中海贫血产前诊断。如果确定胎儿是β重症地中海贫血,则可以考虑终止妊娠。

 
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